患者女性，46岁，以“反复双下肢紫癜伴血小板减少8年,伴乏力4天”为主诉于年6月23日入院。

现病史：8年前患者因劳累后出现全身乏力，双下肢皮下出血点,压之不褪色,医院,完善相关实验室检査(血小板60×/L左右)及骨穿后考虑“血小板减少性紫癜”,对症予强的松片5mgqd及升血小板药物(具体药物不详)后,症状好转出院。出院后规律用药并定期复查,血小板未有明显回升。半年后自行减停药,医院口服蒙药治疗,期间血小板最高时可达×/L,停服药物则血小板下降。年6月,患者无明显诱因出现反复双下肢皮下出血点伴血小板减少，医院,完善相关检査:B2GP1-IgA抗β2糖蛋白1-IgAGM＞RU/ml，ACL-IgAGM抗心磷脂抗体IgAGM＞PLgG-U/ml,明确诊断为“抗磷脂综合征”,对症予硫酸羟氯喹片0.1gBid、达那唑1粒qd，口服药物过程中,血小板波动于40-×/L。2个月后患者自行停用达那唑。3年前患者因感冒后出现血小板降至27×/L,对症治疗后症状好转。4天前,患者因劳累出现乏力、恶心,医院查血小板42×/L,今为求系统中西医治疗,就诊于我院，门诊以“抗磷脂综合征”收入我科。病程中患者无口腔溃疡,无雷诺,无明显间歇性跛行,无头痛,近期无明显体重变化。

入院症见:双下肢胫侧皮下偶有出血点,压之不褪色,乏力,纳差,恶心,寐差,骨蒸潮热,手心、后背烧灼不适,大小便正常。

既往史:既往小肠疝气术后20年，否认高血压、糖尿病、冠心病等病史。

体格检査:体温:36.5℃脉搏:98次/分呼吸:20次/分，血压:/78mmhg。双下肢皮下可见1处0.1×0.1cm出血点,未见网状青斑,双下肢无浮肿。

辅助检查：

1、常规指标:临检血液:平均血红蛋白浓度.00g/L↑,红细胞分布宽度CV11.7%，血小板33*/L↓,血小板分布宽度18.30%↑,平均血小板体积13.40fL↑，大型血小板比率52.90%↑,血小板压积0.%↓;便常规、尿常规未见明显异常。

2、炎性指标:炎症全项未见明显异常。

3、生化指标:尿酸umol/L↑;

4、免疫指标:抗心磷脂抗体AU/ml↑;免疫球蛋白G定量测定16.40g/L↑,免疫球蛋白E定量测定.00IU/mL↑;抗磷脂抗体β糖蛋白65.2RU/mL↑。

5、胸片示:心、肺、膈未见异常

心脏彩超示:室壁运动稍欠协调，三尖瓣少量反流，主动脉瓣少量反流，二尖瓣少量反流，心功能测值正常范围。

腹部彩超示:胆囊壁毛糙,结合临床。

泌尿系彩超示:双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。

诊断：中医诊断:紫癜

脾肾亏虚证

西医诊断:抗磷脂综合征

治疗：羟氯喹0.1gbid;升血小板胶囊4粒tid；静滴脱氧核苷酸钠注射液mlqd。

中医方面：患者神气弱,面色少华,舌质淡红,舌苔薄,白,脉细弱无力。双下肢皮下偶有出血点,乏力,纳差,恶心,寐差。吕新亮主任医师结合国医大师朱良春老朱升血方辩证思维，根据患者症状、舌脉等，辩证为脾肾亏虚，气不撮血，以升血方与四君子汤加减，培益脾肾，补气撮血，具体用药如下：油松节30g，仙鹤草60g，枸杞子10g，太子参30g，炒白术15g，茯苓15g，炙甘草6g，酒女贞子30g，白花蛇舌草30g，黄芩10g，7剂，上药水煎,每日一剂,水煎m1,分早晚两次饭后温服。其中油松节、鸡血藤、牛角（骨思）、仙鹤草、补骨脂等药辩证应用，可用于治疗红、白细胞及血小板减少症。

-07-01：复查血常规：血小板44*/L↓。只保留口服硫酸羟氯喹0.1gbid。患者仍感乏力，骨蒸潮热好转，师在原方基础上加菟丝子20g，阿胶6g。7剂，上药水煎,每日一剂,水煎m1,分早晚两次饭后温服。肾主骨生髓，阳化气，阴成形，以菟丝子温肾阳、阿胶充血料，气化功能恢复，有形原料充足，故精髓可生。

-07-10：复查血常规：血小板42*/L↓。只保留口服硫酸羟氯喹0.1gbid。患者双下肢皮下未见出血点,乏力,纳差,恶心,自诉服用阿胶后，出现口腔溃疡、感冒，寐差,大小便正常，暗示阿胶等药物有使免疫功能亢进之功，具体理论依据尚需进一步研究印证。并且患者自诉每次血小板降低之时，伴有下午4点-6点时间段的乏力、恶心、纳差加重，该时间段为肾与膀胱所主，是否暗示患者肾精等不足，故见乏力。师在生血方基础上，增加白花蛇舌草免疫抑制、山药等生津之品，具体用药如下：油松节30g，仙鹤草30g，枸杞子10g，太子参30g，炒白术15g，茯苓15g，炙甘草6g，酒女贞子30g，白花蛇舌草30g，炒山药15g，当归10g，黄芪30g，7剂，上药水煎,每日一剂,水煎m1,分早晚两次饭后温服。

-07-20复诊：复查血常规：血小板51*/L↓。只保留口服硫酸羟氯喹0.1gbid。患者乏力症状明显好转，继续服药治疗。具体用药如下：党参20g，炒白术15g，茯苓15g，炙甘草6g，炒山药15g，油松节30g，仙鹤草30g，女贞子30g，菟丝子20g，枸杞子20g，炒白芍15g，鸡血藤30g。7剂，上药水煎,每日一剂,水煎m1,分早晚两次饭后温服。

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome,APS),是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病,故将与抗磷脂抗体有关的疾病则统称为抗磷脂抗体综合征(APS)。其典型的临床表现有动脉血栓,静脉血栓以及妊娠丢失。其他较少见的有血小板减少,溶血性贫血,短暂性脑缺血发作,多发性硬化样综合征,偏头痛,水痘,网状青斑,心瓣膜损害,暴发性APS(catastrophicAPS)等。

磷脂抗体中，抗心磷脂抗体(aCL）升高，与缺血性卒中和心肌梗死显著相关；aCL升高静脉血栓性疾病发生几率、习惯性流产几率均升高。鉴于血栓和流产复发的高风险以及aPL试验结果对临床治疗的指导意义,英国血液学会在其0年发布的抗磷脂抗体综合征诊疗指南中,建议扩大筛查的范围:SLE、低龄(如50岁)卒中或外周动脉栓塞患者,连续3次或3次以上的妊娠丢失患者皆应该检测aPL;无明显原因的静脉血栓患者,以及虽存在其他危险因素但静脉血栓反复发作的患者，无吸烟史、高血压、糖尿病或高脂血症等危险因素的年龄较大的动脉栓塞患者,只有过2次流产史或者有过3次或3次以上不连续流产史的患者,孕中/晚期内正常形态胎儿不明原因死亡的患者,怀疑APS的早期严重先兆子或严重胎盘功能不全患者均可考虑进行aPL检测。

编辑：袁润，内蒙古医科大学中医学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。

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